Deutsche  S 1 - Leitlinie zum Lipödem:

 www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/037-012.html

 

UK : Best Practice 2017  "The Management of Lipoedema"

USA : Lipedema A Giving Smarter Guide

Niederlande 2014: Dutch Lipedema Guideline

 

 

Prof.Etelka Földi

Das Lipödem

In 1940 bezeichneten Allen und Hines die lokalisierte Fettvermehrung in Verbindung mit orthostatischen Ödemen als Lipödem. Diese Bezeichnung verbreitete sich vor allem im angloamerikanischen Schrifttum. In der selben Zeit wurde in Europa, überwiegend in den mediterranen Ländern die schmerzhafte  Fettvermehrung mit Ödemen als Panniculopathia oedemato  fibrosclerotica bezeichnet. Eine andere Bezeichnung in der medizinischen Literatur war: Cellulitis. Vergleicht man die Befunde von Allen und Hines mit denen der europäischen Forschungsgruppen, in erster Linie von Merlen, Curri, Binazzi, Gualtierotti, Bartoletti, so ist davon auszugehen, dass derselbe pathophysiologische Zustand verschiedentlich bezeichnet wurde. Die Definition des Lipödems bzw. der Panniculopathia  oedemato  fibrosclerotica ist zum Einen eine quantitative Vermehrung des subcutanen, weißen Fettgewebes zwischen Corium und Faszie, zum anderen ein extrazelluläres Ödem; eine Erhöhung des Flüssigkeitsgehaltes im Gewebe. Die extrazelluläre Flüssigkeitsvermehrung des Fettgewebes kann sich logischerweise entweder auf eine  exzessive Erhöhung der wasserbindenden Fähigkeit der interzellulären Matrix zurückgeführt werden, oder auf eine Störung der Mikrozirkulation; auf die Erhöhung der Permeabilität der Kapillarwände. Diese pathologischen Prozesse hängen eng zusammen, so eine primäre Alterierung der Matrix beeinflusst die Kapillarpermeabilität und umgekehrt führt die Erhöhung des Kapillarfiltrates zur Veränderung der Matrix. Die heutigen Kenntnisse der Pathophysiologie und Pathomorphologie des Lipödems können wie folgt beschrieben werden: Erhöhung der Blutkapillarpermeabilität und Fragidität, Nachweis von Mikroaneurysmen der Lymph- und Blutkapillaren, Störung der Lymphangiomotorik, Beeinträchtigung der Lymphbildung, Fehlen des venoarteriolären Reflexes und Störung der Vasomotion.Die typischen morphologischen Veränderungen umfassen eine erhöhte Anzahl univacular hypertrophischer Fettzellen, erhöhte Densität der Blutkapillaren, Fibrosis der Septen mit Vermehrung der agrophilen und kollagenen Fasern, diskrete entzündliche Reaktion in den Septen bei Vermehrung der Makrophagen und Mastzellen, gelegentlich sieht man isolierte Fettzellveränderungen mit Ölzysten. Sowohl klinisch als auch morphologisch verläuft die Erkrankung in Stadien: 

Stadium I

Nach Currie, Tischendorf, Kaiserling und Ryan ist das erste Stadium des Lipödems durch eine ödematöse Durchtränkung des Interstitiums zwischen den Fettzellen charakterisiert. Die Fettzellen werden auseinander gedrückt, aber sie sind morphologisch noch intakt. Das klinische Bild zeigt noch keine Auffälligkeiten, die Patienten haben abgesehen von gelegentlichem Schweregefühl der Beine keine Beschwerden. Der Arzt/Patientkontakt in diesem Stadium ist sehr selten, nur nach mehrmaligen gezielten Fragen wird über Ödeme berichtet.  

Stadium II

Im zweiten Stadium des Lipödems kommt es zu zunehmenden Veränderungen der Fettzellen, begleitet von Ektasie und Mikroaneurysmen der Kapillaren und der Venulen als auch der initialen Lymphgefäße. Die Basalmembran der Blutkapillaren zeigt eine Verdickung und als Folge der Endothelschädigung ist die Kapillarpermeabilität erhöht mit der Konsequenz der Innundation (Überschwemmung) der perivaskulären Grundsubstanz. Die agrophilen und kollagenen Fasern sind vermehrt; es kommt zur Bildung kleiner Knötchen. 40-50 Adipozyten werden von einer Art Kapsel umhüllt. Später beobachtet man eine weitere Kollagenisierung dieser Kapsel mit der Konsequenz der Entstehungsweg der Mikronoduli. Der nächste Schritt ist das Zusammenschmelzen mehrerer Mikronoduli zu einem größeren Makronodulus. 

Das klinische Bild des Lipödems im Stadium II zeigt eine deutliche Verdickung der Subcutis, typischerweise vom Beckenkamm bis zu den Knöchelgelenken, wobei es zu dem bekannten Verteilungsmuster der Volumenvermehrung kommt (nach Brunner): prominente Hüftkissen; subinguinale mediale Schenkelwülste; Fettkörper medial am Kniegelenk; Fettmuff in der Gamaschenzone mit kragenförmigem malleolarem Abschluss. Die Vorfüße bleiben frei, ebenso die Achillessehnengruben. Palpatorisch ist eine Art Gittermuster auffällig mit ausgesprochener Druckschmerzhaftigkeit. Dellbare Ödeme treten bereits nach einigen Stunden in orthostatischer Position im Unterschenkelbereich auf. Die Hautoberfläche zeigt eine feinschollige unebene Kontur. Die Patienten berichten, dass nach leichtem Druck, aber auch spontan blaue Flecken infolge von Mikrohämatomen auftreten. In diesem Stadium ist der Prozess multizentrisch, d.h. gewisse Bezirke des cutanen Fettgewebes sind noch weitgehend unauffällig, wobei die Nachbarregionen schon deutliche Veränderungen zeigen. Betroffen sind in erster Linie jüngere Frauen, typischerweise nach der Pubertät oder nach Beginn einer hormonellen Antikonzeption bzw. erst nach einer mit Komplikationen behafteten Schwangerschaft. Spätestens in diesem Stadium treten seelische Störungen auf, da man den eigenen Körper nicht mehr versteht; Versuche die Beinvolumina diätetisch zu reduzieren schlagen fehl; es kommt zu Hemmungen bis hin zu Depressionen. 

Stadium III

Die progrediente Sklerose der Septen führt dann in das dritte Stadium, im welchem die Kollagenmanschette sich über die Adipozyten weiter verdickt, die Gewebsstruktur fühlt sich noch grobknotiger an, die Hautsilhouette zeigt jetzt eine grobschollige Unebenheit infolge einer Dermato-Panniculose. Die orthostatischen Schwellungen nehmen zu indem die Ödeme ihren reversiblen Charakter verlieren.

Häufig sind jetzt auch die Achillessehnengruben ausgefüllt und die Vorfüße ödematisiert mit Verbreiterung der Hautfalten als Initialzeichen eines beginnenden Lymphödems. Im Laufe der Jahre erschöpft sich die Kompensationsfähigkeit des Lymphdrainagesystems bei andauernden orthostatischen Ödemen, wie dies auch lymphszintigraphisch nachgewiesen wurde (Tiedjen). 

Diagnose:

An erster Stelle steht die Basisdiagnostik: die Erhebung der ausführlichen Anamnese, häufig ergänzt mit gezielten Fragen oder mit der Bitte um Fotos aus dem präpubertären und postpubertären Alter. Mithilfe der Palpation kann die Subcutisdicke über dem Rippenbogen mit der des Oberschenkels bzw. Unterschenkels verglichen werden. Bezüglich familiärer Häufung gibt es auch in der Literatur verschiedene Aussagen; nach unserer Beobachtung dürfte sie bei 20% liegen. Lymphszintigraphische Untersuchung sind im Stadium I, häufig auch im Stadium II nicht diagnoseweisend. Tiedjen hat sogar verkürzte Transportzeiten des Tracers im Stadium I und II beschrieben. Beim klinischen Zeichen eines Lymphödems entspricht der lymphszintigraphische Befund dem des Lymphödems. Die Fluoreszenzmikrolymphographie und Mikroangiographie sowie die indirekte Lymphographie, aber auch die Laserdopplerflowmetrie sind speziellen Zentren vorbehalten. Die hochauflösende Weichteilsonographie kann bei entsprechender praktischer Erfahrung nützlich sein, insbesondere in der Differentialdiagnose. Ein zwar aufwendiger, aber auch unter ambulanten Bedingungen durchführbarer Wasserbelastungstest (Streeten-Probe) kann hilfreich sein bei der Beurteilung der Ausprägung der orthostatischen Ödemneigung bei Patienten ohne weitere Erkrankungen. 

Differenzialdiagnostik:  

Die häufigsten differentialdiagnostischen Schwierigkeiten ergeben sich zwischen Lipödem und gynoider Adipositas. Bei letzterer fehlen die orthostatischen Ödeme, die Beschwerden, die Volumenzunahme der Beine ist parallel zur Gewichtszunahme; dementsprechend reduziert sich bei einer Diät mit dem Körpergewicht auch das Beinvolumen. Ein weiteres wichtiges differentialdiagnostisches Problem ist das Lymphödem (siehe Tabelle), desweiteren eine genetisch bedingte Gewebs- und Angiostruktur an verschiedenen Orten des Körpers wie z.B. peripelvine Adipositas oder Säulenbeine der gesunden Frau. Die verschiedenen Formen der sekundären Adipositas sowie Nebenwirkungen der zytostatischen und Antihormontherapien können auf Grund des klinischen Bildes, Laborbefunde und weiterführender Bildgebung diagnostiziert werden. 

Die häufigsten komplizierenden  Erkrankungen beim Lipödem sind die alimentäre Adipositas, die suprafasziale chronisch-venöse Insuffizienz, das postthrombotische Syndrom, orthopädische und neurologische Erkrankungen.  

Therapie:

Die konservativen Therapiemaßnahmen umfassen regelmäßigen Sport, Kompression mit Kompressionsstrümpfen, manuelle Lymphdrainagen.Eine schonende Liposuktion kann in geeigneten Fällen durchgeführt werden, diese ersetzt jedoch nicht die Indikation der konservativen Maßnahmen.